苯丙酮尿症儿童血液中增高的是（)A.丙氨酸B.苯丙氨酸C.多巴胺D.5－羟色胺E.酪氨酸

苯丙酮尿症儿童血液中增高的是()

A.丙氨酸

B.苯丙氨酸

C.多巴胺

D.5-羟色胺

E.酪氨酸

据测定，精白面粉蛋白质的BV为63，PER为0.60，AAS为0.63。远低于全鸡蛋的BV、PER、AAS。精白面粉蛋白质相对缺少的氨基酸是（）

A、谷氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸

B、谷氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、亮氨酸

C、谷氨酸、胱氨酸、苯丙氨酸、天冬氨酸

D、赖氨酸、蛋氨酸、苏氨酸、色氨酸

E、谷氨酸、胱氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸

据测定，精白面粉蛋白质的BV为63，PER为0．60，AAS为0．63。远低于全鸡蛋的BV、PER、AAS。

精白面粉蛋白质相对缺少的氨基酸是()。

A．谷氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸

B．谷氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、亮氨酸

C．谷氨酸、胱氨酸、苯丙氨酸、天冬氨酸

D．赖氨酸、蛋氨酸、苏氨酸、色氨酸

E．谷氨酸、胱氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸

一个突变使一种蛋白质分子内的丙氨酸残基变成缬氨酸残基，并使此蛋白质的活性丧失。其原因是：（）

A、缬氨酸是酸性氨基酸，而丙氨酸是碱性氨基酸

B、丙氨酸是形成а-螺旋所必需的，而缬氨酸则不是

C、缬氨酸比丙氨酸占据空间大，因此蛋白质分子的形状改变了

D、缬氨酸的存在改变了蛋白质的等电点。

男孩，3岁。生后5个月见体格发育落后，表情呆滞，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现体检见小儿智力明显落后，毛发棕黄色，肤色浅，尿无明显霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。脑电图示高峰节律紊乱。该患儿系经典型苯丙酮尿症，应尽早开始饮食治疗。下列哪项不妥（）

A、给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智能低下发生

B、严格的饮食控制，主要使用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/L者

C、最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入有保证正常生长发育之需

D、6个月以后辅食的增加与正常儿相仿，要选择苯丙氨酸低的食品

E、适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人

4岁男孩。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿系经典型苯丙酮尿症，应尽早开始饮食控制。下列哪项不妥当（）

A、出生后适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人

B、6个月以后辅食的增加与正常小儿相仿，要选择含苯丙氨酸低的食品

C、最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入，又保证正常发育的需要

D、给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智力低下

E、终生适当控制苯丙氨酸的摄入